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Les épilepsies Convertir en PDF Version imprimable Suggérer par mail

Section : articles, Catégorie : neuropsychologie

Proposé par Fabrice Pastor, le 02-03-2008

 L'épilepsie ou comitialité est une affection neurologique caractérisée par une hyperactivité cérébrale, prenant la forme d'une décharge simultanée d'une grande population de neurones. Dans le comportement, ces crises se traduisent parfois par des pertes de conscience, des hallucinations (souvent inaugurales), des convulsions, qui ont contribué à rendre cette affection particulièrement impressionnante et mystérieuse...

 

I. Qu’est-ce que l’épilepsie ?

L'épilepsie est une maladie neurologique, c’est l'expression d'un fonctionnement anormal, aigu et transitoire de l'activité électrique du cerveau, se traduisant par des crises épileptiques appelées aussi crises comitiales. Elle se définit par la répétition des crises pendant un certain temps de la vie d'un individu. Compte tenu des multiples formes d'expression des crises et de leur évolution, il n'y a pas une mais des épilepsies.
Selon l’O.M.S. (1973), l’épilepsie se définit comme une maladie cérébrale chronique ayant des étiologies variées et caractérisées par des crises récurrentes liées à une décharge excessive des neurones cérébraux.

Le diagnostic de l'épilepsie repose sur la description scrupuleuse et précise du déroulement de la crise. Seul le récit du patient et/ou de son entourage permettra d'apprécier l'existence de signes évocateurs de la maladie : mouvements convulsifs, pertes de connaissance, chutes, absences, relâchement des sphincters, automatismes…
Pour confirmer le diagnostic, il sera prescrit un électroencéphalogramme qui sera répété pour suivre l'évolution de la maladie.

L'épilepsie est l'affection neurologique la plus fréquente après la migraine (1 % de la population française). L'épilepsie dans ses différentes formes touche près de 50 millions de personnes dans le monde, nourrissons, enfants, adolescents et adultes confondus. En France, environ 450 000 personnes souffrent d'épilepsie, et 100 personnes par jour présentent une première crise. Dans 50 % des cas, cette première crise peut inaugurer une maladie épileptique.

40 % des épilepsies sont associées à une lésion cérébrale (malformation congénitale, encéphalite, séquelles d'une souffrance à la naissance, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, tumeur...). De 5 à 10 % d'entre elles sont d'origine génétique. Ainsi, les causes de l'épilepsie ne sont retrouvées qu'une fois sur deux.
La maladie épileptique apparait le plus souvent de la naissance jusqu’à 5-6 ans, puis chez les personnes âgées (dysfonctionnements, apparitions de plaques séniles...).

II. Les traitements

Les traitements sont avant tout médicamenteux. Il n'existe pas d'anti-épileptique spécifique pour une forme d'épilepsie donnée. La prise régulière et quotidienne du traitement est le seul garant d'efficacité sur les crises.

Trois réponses au traitement sont habituellement observées :
1. Les crises disparaissent assez rapidement après la mise en route du traitement.
2. Les crises disparaissent, mais les risques de rechute restent importants à l'arrêt du traitement.
3. Dans 10 à 20 % des cas, les crises persistent malgré toutes les tentatives de traitement médicamenteux. On parle alors d'épilepsie pharmaco-résistante.
Une intervention chirurgicale visant à enlever la zone responsable de la décharge électrique pourra être proposée dans 5 à 6 % des épilepsies pharmaco-résistantes.

III. Classifications des crises

Un effort de clarification et d'objectivation a été proposé par l’Organisation Mondial pour la Santé (OMS) et la Ligue Internationale Contre l’Epilepsie (ILAE).
Il existe 2 grands types de crises :

    A. Crises généralisées

Au cours des crises épileptiques généralisées, le patient présente des symptômes qui traduisent une perturbation du fonctionnement du système nerveux autonome neurovégétatif. Certaines crises d'épilepsie généralisées font suite à ce que l'on appelle une crise d'épilepsie partielle qui est l'aura de la crise généralisée.
Dans ce cas, la décharge des neurones va toucher tout le cerveau sans que l’on puisse distinguer un point de départ.
La crise épileptique généralisée est marquée par un début brutal se signalant généralement par un cri, suivi d'une chute qui peut être à l'origine d'un traumatisme.

        1. Crises « petit-mal »

Crise myoclonique
La crise myoclonique touche essentiellement l'adolescent et se caractérise par la survenue de secousses musculaires des deux cotés simultanément, mais uniquement sur certains muscles.
L'électroencéphalogramme montre la présence de décharges bilatérales simultanées. Ce type d'épilepsie est favorisé par une stimulation lumineuse intermittente.

Absence
L’absence se caractérise par une suspension brève de la conscience. Il n’y a pas de chute, l’électroencéphalogramme est typique (onde rythmique, trois cycles par seconde). Le traitement est efficace pour ce type de crise. Le sujet a souvent le regard fixe, il s’arrête de parler, il n’y a pas de modification du comportement, et cela peut durer de quelques secondes à quelques minutes. Quand la crise est finie, le sujet reprend son activité exactement là où il en était.
L’encéphalogramme présente un tracé anormal, montrant une altération bilatérale et symétrique.

Crise Tonique
Il s’agit d’un raidissement progressif, se caractérisant par de violentes et fortes contractions musculaires des membres ou de l'axe tronc-tête.

Crise Atonique
La survenue des crises s'accompagne d'un affaiblissement ou d'une perte de la force des muscles (« corps en coton ») entraînant le plus souvent une chute.

        2. Crises « grand-mal »

Crise Tonico-Clonique
On observe soudain une chute s'accompagnant d'une perte de connaissance brutale, sans signe avant-coureur. De fortes secousses musculaires désordonnées et amples suivent un raidissement très important de tout l’ensemble du corps. On observe également une élévation de la tension artérielle, une tachycardie et même parfois certaines apnées. Apparaissent également fréquemment des pertes d'urine ainsi qu’une dilatation des pupilles.
C’est la crise la plus spectaculaire, et il faut noter que le sujet ne garde pas aucun souvenir de la crise.

    B. Crises partielles

Les crises partielles n'affectent que certaines parties du corps. Elles peuvent se traduire par des troubles moteurs, des troubles sensoriels et sensitifs, des troubles de la mémoire ou de la conscience. Certaines de ces crises partielles peuvent évoluer vers une crise généralisée tonico-clonique.
Au niveau cérébral, il y a un point de départ (foyer épileptique) qui peut être différencié à différents endroits du cerveau.

Crise partielle simple
Dans ce type de crise, il n’y a pas de perte de conscience, mais l’épileptique va présenter des modifications :
- Signes moteurs : Mouvement soudain ou impatience musculaire (bras, tête…).
- Signes sensoriels : Odeur étrange, anomalie visuelle, acouphène…
- Signes végétatifs : Le corps devient très chaud ou très froid, parfois forte transpiration, douleurs d’estomac…
- Signes psychiques : Hallucinations…
Crise partielle complexe
Ces crises partielles sont caractérisées par une activité motrice complexe avec perte de conscience. Le sujet parait hébété et présente une certaine confusion. La personne peut déambuler sans aucun but précis, marmonner, bouger la tête ou tirer sur ses vêtements. Le sujet peut également avoir des hallucinations sensorielles. Au final, il ne garde aucun souvenir de ces automatismes ou de ses mouvements caractéristiques répétitifs. Chez l’enfant, ce type de crise ne doit pas être confondu avec l'absence.

Crises partielles puis généralisées
Elles peuvent être de différentes sortes : simples puis généralisées, complexes puis généralisées, simple puis complexes puis généralisées, le tout durant la même crise.

IV. L’Aura

La moitié des patients vont présenter un changement de comportement particulier juste avant la crise, ce sont des signes avant-coureurs, qui peuvent survenir quelques minutes avant la crise. Il peut s’agir d’une sensation de froid, d'un bourdonnement dans les oreilles, d'une sécheresse dans la bouche… ce sont des modifications neuro-végétatives. L’Aura ne permet pas d’éviter la crise, elle permet, par exemple, de garer sa voiture si l’on conduit ou de prévenir une personne de l’entourage.
Au niveau de l’électroencéphalogramme, l’Aura est présente chez tous les patients, mais seulement certains en ont conscience.

V. La Mort Subite Inexpliquée (M.S.I.)

Il s’agit du décès brutal et inattendu d'un patient épileptique non explicable par l’anamnèse (traumatisme crânien, noyade, état de mal, broncho-aspiration, suffocation) ni par une donnée anatomique et/ou toxicologique.
La fréquence de la mort subite chez les patients épileptiques a été évaluée à 1 cas pour 450 à 2000 patients, soit un taux annuel de moins de 1 décès pour 1000 patients, ce qui est rare.
Il existe une réelle difficulté de proposer une définition rigoureuse de la mort subite, surtout par l'hétérogénéité des populations à risque. Le risque d'une mort subite est clairement en rapport avec la gravité de l'épilepsie. Toutefois, la M.S.I. n’arrive pas dans le cas d’une première crise, mais uniquement dans les cas de maladies épileptiques.
La M.S.I. est observée chez les populations d'épileptiques adultes jeunes, présentant une épilepsie souvent difficile à traiter, le plus souvent symptomatique. De plus, le décès est fréquemment observé pendant le sommeil.
 
Dans tous les cas, le risque de décès lié aux chutes est bien mieux connu dans l’épilepsie que le décès par M.S.I...

Sources : Diverses (articles, livres, cours et internet).
   

Mots-clés : Epilepsie, Epilepsie pharmaco-résistante, Mort Subite Inexpliquée, MSI, Aura, Absence, Tonico-clonique, Atonique.

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4 commentaire(s)

Ecrit par: Carnégie le 03-03-2008

Plusieurs choses que je ne savais nullement, très intéressant article. L'un de mes oncles en souffre (forme tonico-clonique. La première fois qu'on voit ça, ça fait un sacré choc et on a tendance à paniquer... 
 
D'après ce que j'en sais, il est bon de ne justement pas paniquer, aider l'épileptique à s'allonger sur une surface assez molle et de manière à l'immobiliser relativement (pour éviter les coups, fracture, etc... lors de la chute si on peut, et surtout lors des tremblements possibles).  
 
Faut-il songer à mettre quelque chose entre les dents pour qu'il ne se mordent pas la langue? ça arrive? ou s'agirait-il là d'un souvenir moyen-âgeux et d'une idée pré-conçue ^^?

 

Ecrit par: Aztek le 03-03-2008

Certaines idées reçues ont effectivement la dent dure ! Non, il ne faut rien mettre dans la bouche d'une personne en pleine crise d'épilepsie, au contraire, ça risquerait de l'étouffer. 
 
Dans tous les cas, il faut garder son calme car la crise s'arrête en général au bout de quelques instants. Il n'est pas nécessaire de demander du secours sauf si la personne présente des difficultés respiratoires ou si elle s'est blessée. 
 
Sinon, le mieux est si possible de la placer en "position latérale de sécurité" et surtout vérifier les voies aériennes (surtout si le visage devient pâle). Il faut également protéger la personne contre des blessures éventuelles mais ne pas empêcher les mouvements. 
 
Enfin, restez avec la personne en crise épileptique jusqu'à ce qu'elle ait récupéré car lorsque la crise est finie, certaines restent confuses et désorientées. 
 
Voilou ! :p

 

Ecrit par: M. le 04-03-2008

Je rejoins l'avis de Carnégie, l'article est très instructif ! 
 
Au niveau des traitements, j'avais vu une autre intervention que la cortitectomie. Il s'agit de la NCP (ou prothèse neurocybernétique). 
Ca fonctionne sur le même principe que la pile cardiaque. On place au niveau de la poitrine un générateur et sa pile, on relie à ce générateur des électrodes sur le nerf vague qui vont contrôler l'activité électrique des cellules nerveuses en relation avec le nerf vague et vont bloquer la genèse des crises. Le système semble facile à mettre en place mais très coûteux par contre. Je crois qu'il s'agit d'un traitement relativement récent, il est peut-être encore au stade expérimental.  
 
C'est relativement impressionnant de voir l'étendue de la population que les épilepsies touchent et la variété de leurs formes. 
 
En tout cas bravo, premier article très réussi. Au plaisir de te relire ! :)

 

Ecrit par: Aztek le 04-03-2008

La cortitectomie est une intervention nouvelle en effet. Depuis plus longtemps, on pratique la callosotomie, c'est-à-dire une section du corps calleux (le faisceau de neurones le plus important qui relie les 2 hémisphères). Au début, cette intervention consistait à sectionner complètement le corps calleux, avec tout le chapelet de troubles qui en découlaient... Aujourd'hui, on fait encore des callosotomies partielles pour les épilepsies pharmaco-résistantes.

 


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